Sclerodermie of "huidharden"
Het onderwerp van ons artikel van vandaag is sclerodermie. Het behoort tot de "grote bindweefselziekten" en wordt daarom systemisch genoemd. Gewoonlijk grenst deze ziekte, of, zoals artsen zeggen, een "nosologische categorie" of zelfs eenvoudiger "nosologie" in reumatologieboeken aan ziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis of reumatoïde artritis. Ze zijn verenigd door een systematische nederlaag. Voordat we het hebben over wat het is - sclerodermie en hoe het te behandelen, moet je een paar woorden zeggen over systemische ziekten.
Als u een studieboek met interne ziektes opent, vindt u daar geen van de bovenstaande pathologieën, en misschien vindt u in de gids met meerdere volumes de rubriek "reumatische aandoeningen". Het is een feit dat interne ziekten bepaalde ziekten van inwendige organen bestuderen. En reumatische aandoeningen hebben vooral invloed op het bindweefsel: ligamenten, pezen, gewrichten en ten slotte losse formaties waarin de vaten liggen.
Dit zijn allemaal verschillende soorten bindweefsel, dat zich natuurlijk vooral in de gewrichten van het bewegingsapparaat bevindt - in de gewrichten, maar ook in het 'skelet' van de inwendige organen en ook in de huid.
Al dit aggregaat van bindweefsel verspreid door het lichaam vormt een "systeem". Het kan geen specifiek orgaan specificeren, omdat het hele lichaam lijdt. En sclerodermie verwijst juist naar dergelijke ziekten.
Het moet worden behandeld door een reumatoloog of specialist in dergelijke ziekten. Maar dit betekent niet dat de inwendige organen apart blijven: bij veel systemische ziekten raken ze vroeg of laat betrokken bij het pathologische proces. Hoe definieert de moderne wetenschap sclerodermie?
Snelle overgang op de pagina
sclerodermie huidfoto
Wat is het? Systemische sclerodermie is een diffuus lijden van het bindweefsel en de huid, die ook van invloed is op de bloedvaten (voornamelijk haarvaten), het bewegingsapparaat (gewrichten) en sommige inwendige organen. Wanneer dit gebeurt, een karakteristieke huidlaesie, die optreedt als gevolg van:
sclerodermie fotoplekken en littekens op de huid
Met deze ziekte ontstaat een redelijk heldere kliniek, daarom is de SJS (of systemische sclerodermie) niet alleen een kenmerkende vertegenwoordiger van een auto-immuunziekte, maar leidt ook een hele groep van "sclerodermapathologie". Het omvat ook ziekten zoals:
Volgens ICD - 10 wordt sclerodermie gecodeerd als M-34, een groep van systemische sclerose, een sectie van bindweefsel.
Hoe vaak gebeurt deze interessante nederlaag en welke oorzaken hebben geleid tot het ontstaan ervan?
Sclerodermie komt vrij vaak voor en de groeisnelheid varieert sterk: in verschillende regio's van 4 tot 20 gevallen per miljoen inwoners per jaar.
Dit betekent dat in een stad met een bevolking van een miljoen mensen dit aantal nieuwe gevallen elk jaar wordt geregistreerd, en de incidentie is ongeveer 25 personen per 100 duizend inwoners. Dit betekent dat in dezelfde stad ongeveer 250 mensen deze diagnose zullen hebben (uitgaande van een uitstekende diagnose).
Kort gezegd komt de piekincidentie voor in de werkende leeftijd: van 30 tot 50 jaar. Tot nu toe zijn de oorzaken van de ziekte onbekend. Er zijn familiegevallen, er is een verband tussen de ziekte en het antigene systeem van histocompatibiliteit. De rol van virussen in de ontwikkeling van de ziekte, het voorkomen ervan in milieuonvriendelijke en industriële regio's (siliciumaerosols, industriële stof) wordt besproken.
Als we het hebben over de pathogenese of ontwikkeling van de ziekte, is het erg complex en niet volledig begrepen. Dit is misschien de moeilijkste, meertraps en kruis-ontsteking, met de deelname van vele eenheden van allergie en immuniteit. Schepen worden aangetast, verdikking van hun wanden treedt op, trombose wordt gevormd.
Het belangrijkste resultaat hiervan is het optreden van chronische weefselischemie, die leidt tot een verhoogde synthese van fibreus weefsel en collageen - bindweefselproteïne in te grote hoeveelheden. In welke vormen wordt het geregistreerd en welke symptomen van SJS treden er op bij patiënten?
Omdat het ziektebeeld zeer divers is, zijn er ook tal van menselijke sclerodermie. Reumatologen onderscheiden de volgende types van de ziekte bij volwassenen en kinderen:
Gedurende het jaar wordt de huid van de armen, benen, gezicht, romp aangetast en ontstaat er capillaire circulatoire insufficiëntie (het syndroom van Raynaud). Vroeg van invloed op de inwendige organen (longen, nieren, hart).
Beperkte sclerodermie komt vaak tot uiting door een al lang bestaand 'single' syndroom van Raynaud en de huid wordt meestal aangetast op het gezicht, de voeten en de handen en het lichaam is vrij. Uit de pathologie van de interne organen - een latere nederlaag van het maagdarmkanaal (bijvoorbeeld de slokdarm) ontstaat, pulmonaire hypertensie verschijnt.
Onderzoekers identificeren ook een speciaal diffuus type geïnduceerde sclerodermie dat zich ontwikkelde na blootstelling aan omgevingsfactoren, evenals presclerodermie, dat niets anders is dan een geïsoleerd, afzonderlijk Raynaud-syndroom met verminderde capillaire bloedstroom en immuun-inflammatoire manifestaties.
De naam "sclerodermie" wordt vertaald als "dichte" (of "harde") huid. Vaak begint de ziekte met het optreden van dicht oedeem op de huid, met zijn verharding en het verschijnen van hyperpigmentatieplekken. Artritis of schade aan de gewrichten treedt op, het lichaamsgewicht daalt, koorts verschijnt. In diffuse vorm zijn de interne organen vroegtijdig betrokken.
Huidbetrokkenheid
Huidletsels bij deze ziekte zijn het meest kenmerkend, en ze gaven de naam van de hele ziekte. De symptomen die op de huid verschijnen, veranderen zelfs het uiterlijk van de patiënten. Consequent, bijvoorbeeld op het eerste gezicht, is er een dicht oedeem, genezing (verharding), weefselatrofie, vlekken met sclerodermie.
Het gezicht lijkt op een masker, gekenmerkt door "purge string" -rimpels rond de mond. Huidspanning ontstaat, kaalheid is mogelijk. Er zijn spataderen op de huid.
Het fenomeen van sclerodactyly is kenmerkend - de huid van de handen zwelt ook op en wordt dichter, het bewegingsbereik vermindert, er ontstaan contracturen. Door de dichte zwelling van de vingers worden ze als "worsten". Een dergelijk maskerachtig beeld van het gezicht van een patiënt met "worstvormige" vingers maakt het vaak mogelijk om een voorlopige correcte diagnose te stellen.
Heel vaak zijn er laesies van bloedvaten, vooral met een gestoorde microcirculatie. Vroege vasculaire crises ontstaan waarbij de vingers en tenen gevoelloos en bleek worden, vooral bij koud weer en opwinding. De progressie van ontsteking in de haarvaten en ernstige ischemie leidt tot het ontstaan van zweren en littekens aan de uiteinden van de vingers, zoals een "rattenbeet", soms met de ontwikkeling van gangreen.
Trofische zweren komen ook voor in verschillende delen van het lichaam, bijvoorbeeld over de gewrichten, op de enkels en zelfs op de oorschelpen.
Over de nederlaag van de interne organen
In SJS worden ook botten en gewrichten aangetast en vindt vernietiging van de terminale vingerkootjes (osteolyse) plaats. Met betrekking tot de organen van het maagdarmkanaal: met oesofagitis (ontsteking van de slokdarm), verschijnt persistent maagzuur, een "brok" achter het borstbeen, gastro-oesofageale reflux, dat wil zeggen, reflux van maagsap in de slokdarm vindt plaats.
De eerste doodsoorzaak bij SJS is progressieve longschade. Wanneer SJS fibrose-alveolitis ontwikkelt. Over hem is er een apart artikel, dat goed beschreven letsel van bindweefsel is. Ook is er pulmonale hypertensie, het ontwikkelen van rechterventrikelhartfalen, acuut pulmonaal hart.
Vaak is de doodsoorzaak pulmonaire trombose of longembolie - omdat immuunontsteking leidt tot intravasculaire diffuse trombose.
Met de nederlaag van het hart ontstaat uitgesproken myocardiale fibrose. Dit leidt tot een schending van de contractiele functie, hartfalen en hartritmestoornissen. Verschillende soorten pericarditis en endocarditis ontwikkelen zich, het risico op coronaire trombose met de ontwikkeling van hartaanvallen, waaronder recidiverende, is hoog.
Wat betreft nierbeschadiging worden ze in 20% van de gevallen aangetast en kunnen zowel verborgen (latent) voorkomen als de dood van de patiënt, vanwege de snelle progressie van nierfalen en tegen de achtergrond van normale bloeddruk.
Loop van de ziekte
Volgens de bovenstaande lijst van lokalisaties zijn er 3 stadia in het beloop van de ziekte:
Behandeling voor sclerodermie is een ernstig probleem, dat lijkt op een enorme knoop in een donkere kamer, waaruit tientallen tips naar voren komen. Er is nog steeds geen geneesmiddel, methode of behandelmethode die radicaal geneest. De redenen zijn ook onduidelijk, daarom is alleen pathogenetische behandeling beschikbaar, evenals symptomatische behandeling.
De eerste taak is om vaataandoeningen, trombose en ischemie te vertragen en vervolgens, indien mogelijk, de fibrose te vertragen en de interne organen te beschadigen. Een belangrijke rol bij het vertragen van deze processen wordt gespeeld door niet-medicamenteuze behandelmethoden:
Medicamenteuze therapie heeft tot doel het syndroom van Raynaud te verlichten en de microcirculatie te herstellen.
Stel ACE-remmers in, calciumantagonisten ("Nifedipine"). Deze fondsen voorkomen vasospasme. Wanneer het syndroom van Raynaud zich ontwikkelt, wordt Vazaprostan gebruikt, wat is geïndiceerd voor zweren en necrose. Het kan ook een systemisch effect hebben.
Gebruikt ook vazadilotatory, antiplatelet agents ("Kurantil", "Trental"). Patiënten worden aanbevolen kuren met heparine, fraxiparine en andere fracties met laag molecuulgewicht.
Ook bij de behandeling van verschillende soorten sclerodermie gebruik:
In geavanceerde gevallen worden ook chirurgische behandelingsmethoden gebruikt. Natuurlijk genezen ze sclerodermie niet, maar ze helpen het bewegingsbereik te herstellen in de aanwezigheid van contracturen, met aanhoudende afbraak van de passage van voedsel door de slokdarm, met de ontwikkeling van nierfalen - soms zijn er aanwijzingen voor niertransplantatie.
Ook worden, met behulp van chirurgische ingrepen, vingers tijdens de ontwikkeling van gangreen geamputeerd en wordt sympathectomie uitgevoerd om de progressie van vasospasme te voorkomen.
In diffuse vormen en de snelle progressie van de ziekte worden extracorporale ontgiftingsmethoden, zoals plasmaferese, gebruikt. Het heeft tot taak het bloed van circulerende immuuncomplexen en antilichamen die kunnen bijdragen aan de generalisatie van het proces schoon te maken.
vooruitzicht
Sclerodermie is een ernstige ziekte. Er zijn meer dan 10 studies in de wereld waaraan meer dan 2000 patiënten hebben deelgenomen. De overleving na vijf jaar was gemiddeld 68%. In dat geval, als de diffuse vorm snel begon te vorderen, vooral op de leeftijd van meer dan 45 jaar oud, dan daalt dit cijfer tot 33%.
Met andere woorden, slechts één op de drie patiënten kan 5 jaar leven, en als de ziekte zich al ontwikkelt tegen de achtergrond van chronische longziekten, nierschade, bloedarmoede, zal het overlevingspercentage ondanks alle soorten behandeling zelfs nog lager zijn.
http://zdravlab.com/sklerodermiya-simptomy-foto-lechenie/Sclerodermie is een auto-immuun laesie van het bindweefsel, die zich manifesteert door foci van sclerose en ontsteking in de huid en interne organen. De ziekte komt voor in twee hoofdvarianten: systemisch en gelokaliseerd.
Volgens statistieken komt de ziekte voor bij ongeveer 20 mensen per 1 miljoen per jaar. Tegelijkertijd wordt een beperkte vorm vooral gediagnosticeerd bij vrouwelijke kinderen en adolescenten. De geschatte verhouding van vrouwen en mannen met sclerodermie is 6: 1.
Sclerodermie is een auto-immuunziekte van het bindweefsel, met een kenmerkende beschadiging van de huid, bloedvaten, musculoskeletaal systeem en inwendige organen (longen, hart, spijsverteringskanaal, nieren), die is gebaseerd op microcirculatiestoornissen, ontsteking en gegeneraliseerde fibrose.
Tot nu toe is er geen unanieme mening van wetenschappers over de oorzaak van sclerodermie, daarom is het passender om te spreken over de provocerende onderzochte factoren. Deze omvatten:
De studie van de bloedsamenstelling van patiënten met sclerodermie onthulde een hoog gehalte aan coagulatiefactor VIII, enzymen (granzym-A) die de binnenbekleding van de vaatwand zouden kunnen beschadigen.
Afhankelijk van de prevalentie van het pathologische proces, worden de volgende vormen van deze ziekte onderscheiden:
Het is vermeldenswaard dat elk van deze vormen van de ziekte bovendien wordt gekenmerkt door bepaalde veranderingen in de bloedvaten die worden gedetecteerd door capillaroscopie, evenals enkele kenmerken van de bloedtest. Aangezien dit artikel echter is bedoeld voor een breed scala aan lezers, hebben we besloten u niet met zulke specifieke gegevens te belasten.
Symptomatologie verschilt afhankelijk van de vorm van sclerodermie. Sommige symptomen kunnen zich gedragen als afzonderlijke ziekten en zelfs reageren op lokale behandeling. Er zijn echter verschillende voorkomende manifestaties van sclerodermie voor alle vormen:
De onderstaande foto laat zien hoe de ziekte zich manifesteert bij mensen.
Na een bezoek aan de therapeut gaat de patiënt naar een reumatoloog, die de symptomen beoordeelt en beslist hoe de ziekte moet worden behandeld. Een extern onderzoek wordt uitgevoerd wanneer het wordt beoordeeld:
Laboratoriumtests maken het mogelijk om de belangrijkste aandoeningen in het lichaam te identificeren - structureel, metabolisch, functioneel:
Ook wordt de patiënt uitgevoerd:
Naast laboratoriumtests worden ook radiologische methoden gebruikt: computertomografie en radiografie, die nodig zijn om osteomyelitis, pulmonaire fibrose, verkalkingshaarden onder de huid te detecteren.
Sclerodermie treft bijna alle menselijke organen en systemen. Daarom wordt de ziekte als geneesbaar beschouwd.
Aanvankelijk lijdt de huid natuurlijk aan sclerodermie. Op basis hiervan, en diagnosticeer deze ziekte. Het standaardbeeld is gezwollen en rode huid op hoofd en handen. Bovendien is de bloedcirculatie vaak verstoord in deze gebieden, er zijn steenpuisten, de vorm van de nagel verandert en het haar valt eruit. Gezichtskenmerken veranderen, rimpels verschijnen. De huid verliest zijn kwaliteiten. Het gebeurt dat de ziekte niet alleen het hoofd en de handen vangt, maar ook andere delen van het lichaam. In dit geval wordt de ziekte diffuse sclerodermie genoemd, maar als slechts bepaalde delen van het lichaam worden aangetast, is dit beperkte sclerodermie.
Het gebeurt dat de ziekte het spierstelsel beïnvloedt. Van deze spiervezels zijn deformaties, sommige fragmenten sterven af, het volume spierweefsel wordt kleiner en de ligamenten daarentegen worden groter. Als de ziekte een complicatie voor het menselijk skelet oplevert, worden de vingers op alle ledematen vervormd. Dit is ook een van de tekenen van sclerodermie.
Ongeveer 50% van de patiënten met sclerodermie heeft ook last van de organen van het spijsverteringskanaal. Als een echoscopie van deze organen wordt uitgevoerd en hun veranderingen worden gedetecteerd, zal dit ook een teken van sclerodermie zijn. Bovendien heeft bijna twee derde van de patiënten last van problemen met het hart en de longen.
Hoe sclerodermie moet worden behandeld, hangt af van de vorm van de ziekte, de omvang van het pathologische proces en de diepte van schade aan organen en systemen. De belangrijkste therapeutische methoden omvatten de volgende medicijnen:
Therapie voor beperkte vormen van sclerodermie is individueel. Het doel van deze behandeling is om de voortgang van scleroserende ontsteking van de huid te stoppen.
Patiënten met sclerodermie worden getoond:
Goed effect hebben kooldioxide- en waterstofsulfide-baden. Acupunctuur (acupunctuur) sessies worden voorgeschreven aan patiënten met een systemische vorm van de ziekte.
Sclerodermie is niet van toepassing op ziekten waarvoor een specifiek dieet vereist is. Goede voeding kan echter het ongemak verminderen en de algemene toestand van de patiënt verlichten.
Wanneer sclerodermie wordt aanbevolen om te voldoen aan de volgende voedingsprincipes:
Bij sclerodermie blijft de prognose het meest ongunstig bij systemische ziekten van het bindweefsel en hangt grotendeels af van de vorm en het beloop van de ziekte. Volgens de resultaten van 11 studies varieert de 5-jaars overleving van patiënten met sclerodermie van 34 tot 73% en gemiddeld 68%.
De factoren van een ongunstige prognose zijn:
Alle patiënten met sclerodermie zijn onderworpen aan follow-up. Medisch onderzoek wordt elke 3-6 maanden uitgevoerd, afhankelijk van het verloop van de ziekte, de aanwezigheid en de ernst van laesies van de inwendige organen. Tegelijkertijd worden algemene en biochemische bloed- en urinetesten uitgevoerd. De studie van de ademhalingsfunctie en echocardiografie wordt aanbevolen.
Bij patiënten die warfarine gebruiken, moeten de protrombinecijferindex en de internationaal genormaliseerde ratio worden gecontroleerd en bij de behandeling met cyclofosfamide moeten algemene bloed- en urinetests eenmaal per 1-3 maanden worden onderzocht.
http://medsimptom.org/sklerodermiya/De term "sclerodermie" wordt gevormd door de Griekse woorden Skleros (hard, hard) en derma (huid) en wordt gebruikt om de ziekte te beschrijven, vergezeld van een progressieve verharding van de huid. De ziekte was Hippocrates bekend, die het als een verdikking van de huid beschouwde.
De eerste vrij volledige beschrijving van de pathologie werd gemaakt in 1752, en de term "sclerodermie" werd erop toegepast in 1836. In 1945 introduceerde Robert Goetz het concept van sclerodermie als een systemische ziekte en begon hij de uitdrukking "progressieve systemische sclerose" te gebruiken om de schade van het hele organisme en de progressieve aard ervan te benadrukken.
Dit is een systemische auto-immuunziekte van onbekende oorsprong, gekenmerkt door overmatige accumulatie van collageen en andere grote bindweefselmoleculen in de huid en interne organen, uitgesproken veranderingen in de microcirculatie en talrijke humorale en cellulaire immunologische stoornissen. Hoewel de ziekte niet erfelijk is, heeft genetische aanleg een zekere waarde in zijn ontwikkeling.
Systemische sclerodermie is een progressieve heterogene ziekte die in verschillende vormen voorkomt - van beperkte huidlaesies tot diffuse huidsclerose en betrokkenheid van inwendige organen. Komt voor en heeft een snel verloop van de ziekte. De progressie van de ziekte leidt tot onomkeerbare veranderingen in de interne organen, wat een schending van vitale functies veroorzaakt en uiteindelijk tot de dood van de patiënt leidt.
Er zijn drie hoofdvormen van de ziekte:
Er is ook een kruisvorm waarin sclerodermie wordt gecombineerd met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en andere pathologie van het bindweefsel. Bij 1-2% van de patiënten met sclerodermie wordt de huid niet aangetast.
In Rusland is het gebruikelijk om de snelheid van progressie en het stadium van de ziekte te onderscheiden, wat helpt bij de behandeling.
Het wordt vaker waargenomen op de ellebogen en de knieën, maar het gezicht en de nek kunnen erbij betrokken zijn. Interne organen worden niet beïnvloed. De ziekte heeft een goedaardig verloop waarbij alleen de huid betrokken is. Een synoniem voor deze aandoening is lineaire sclerodermie.
Om het type cutane sclerose te beschrijven, wordt de reeds verouderde term 'cross syndrome' (CREST) gebruikt - een combinatie van verschillende van de volgende kenmerken:
Crest-syndroom bij sclerodermie, hoewel vergezeld van enkele veranderingen in andere organen, is een goedaardige vorm van de ziekte.
Gemanifesteerd door verdikking van de huid op de romp en ledematen, boven de ellebogen en knieën, evenals de betrokkenheid van het gezicht. Er zijn zeldzame gevallen van typische laesies van de sclerodermie van de inwendige organen met ongewijzigde huid.
De systemische aard van de ziekte is het meest duidelijk in de huid, echter, het maagdarmkanaal, ademhalingsorganen, nieren, cardiovasculaire, endocriene, musculoskeletale en urinogenitale systemen zijn ook betrokken.
Lees meer over systemische sclerodermie door op de link te klikken.
De exacte oorzaak van sclerodermie is onbekend. De ziekte is niet geërfd, maar er is een genetische aanleg voor. Deze neiging ontwikkelt zich tot een ziekte onder de invloed van dergelijke provocerende factoren zoals:
Vaak verschijnen de eerste tekenen van ziekte na een sterke emotionele schok.
Cytomegalovirus, herpesvirus, parvovirus werden als provocerende middelen beschouwd, maar overtuigend bewijs van hun rol in de ontwikkeling van de ziekte werd niet verkregen.
Pathologie is overal in de wereld gebruikelijk, maar de frequentie ervan verschilt in verschillende landen. Mensen van het negroïde ras zijn dus vatbaarder voor de ontwikkeling van de ziekte.
De incidentie is maximaal 12 gevallen per miljoen inwoners per jaar, en de prevalentie is ongeveer 250 gevallen. In de afgelopen halve eeuw neemt de incidentie voortdurend toe. De piek komt voor op de leeftijd van 30-50 jaar, hoewel er gevallen zijn in de kindertijd en op hoge leeftijd. Vrouwen lijden 4-10 keer vaker aan sclerodermie dan mannen, maar het mechanisme hiervan is niet volledig begrepen.
De ziekte tast de huid en veel interne organen aan. Symptomen van sclerodermie zijn het resultaat van drie pathologische processen:
Het is nog niet duidelijk welke van deze processen van het grootste belang is.
Onder invloed van een onbekende oorzaak, tegen de achtergrond van genetische veranderingen, is het werk van de cellen die de vaten van binnenuit bekleden, de endotheelcellen, verstoord. Dit leidt tot een toename van de productie van stoffen daarin die ontsteking en verdere schade veroorzaken, gelijktijdig met de onderdrukking van de synthese van beschermende factoren. De stoffen die ontstekingen veroorzaken, trekken inflammatoire cellen en voorlopers van volwassen bindweefselcellen aan op schade. Ze dringen de omliggende weefsels binnen en blijven daar, en produceren ontstekings- en schadelijke stoffen. Als gevolg hiervan begint het proces van fibrose (verdichting) van weefsels.
Als reactie op weefselbeschadiging begint de productie van talrijke auto-antilichamen, het werk van cellulaire en humorale immuniteit is aangetast.
Een van de leidende klinische symptomen is het syndroom van Raynaud, het wordt waargenomen bij bijna alle patiënten. Het syndroom manifesteert zich als een plotselinge spasme van kleine slagaders, veroorzaakt door stress of de invloed van kou. Het kan een- of tweezijdig zijn en gaat gepaard met gevoelloosheid en pijn in de handen. In de toekomst verschijnen zweren als gevolg van voedingsstoornissen van de weefsels bij de vingertoppen, wanneer ze genezen, ontstaan kleine littekens die opnieuw kunnen zweren.
Bij het syndroom van Raynaud heeft de patiënt drie symptomen:
Deze tekenen kunnen lang vóór de ontwikkeling van andere symptomen van sclerodermie verschijnen. Geleidelijk aan worden andere schendingen toegevoegd.
Bij veel patiënten wordt de huid aangetast, waarbij verschillende stadia elkaar vervangen. Aanvankelijk zwelt de huid van de handen, de patiënt knijpt nauwelijks zijn hand in een vuist. Geleidelijk aan wordt de huid dikker, dikker, verandert de kleur en ontwikkelt zich vervolgens atrofie.
Calcium hoopt zich op in de spieren en onder de huid, die openbarst om zweren te vormen. "Vaat-asterisken" zijn zichtbaar - teleangiectasia op de armen, borst, gezicht. Het gezicht verandert: het puntje van de neus wordt scherper, rimpels worden gevormd in de vorm van een buidel rond de mond en gezichtsuitdrukkingen verdwijnen geleidelijk. Tenslotte is er een resorptie van de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers, wat gepaard gaat met hun dunner worden, vervorming, verkorting. Kleine ligamenten en gewrichten lijden, flexie contracturen van de vingers verschijnen ("bevriezing" hen in een gebogen positie).
Karakteristieke veranderingen in gezichts sclerodermie en gezichtsuitdrukkingen
Voor sclerodermie is beschadiging van de gewrichten en spieren vrij kenmerkend. Er zijn aanhoudende pijn in de gewrichten, soms een ontsteking met duidelijk oedeem, die lijkt op reumatoïde artritis. Geleidelijk aan worden de pezen en de omliggende gewrichten dichter.
Manifestaties van diffuse sclerodermie
Spierbeschadiging (myopathie) manifesteert zich door zwakte. Minder vaak, spierpijn, een sterke toename van de concentratie van creatinefosfokinase in het bloed, veranderingen in het elektromyogram. Geleidelijk aan verliezen de spieren hun beweeglijkheid en atrofie.
Bij de meeste patiënten neemt de spierspanning van de slokdarm af, wat zich uit in brandend maagzuur, slikmoeilijkheden. Vaak is er een reflux van maaginhoud vanuit de maag naar de slokdarm als gevolg van een afname in de tonus van de ringvormige spier (sluitspier) op de plaats van de overgang van de slokdarm naar de maag. Zweren verschijnen op de oesofageale mucosa als gevolg van de werking van zuur maagsap. Geleidelijk aan verwerft het slijmvlies van de slokdarm de kenmerken van het epitheel van de maag ("Barrett's esophagus") is een precancereuze toestand die kan worden omgezet in adenocarcinoom, een kwaadaardige tumor van de slokdarm.
Overtreding van de darm gaat gepaard met constipatie of diarree, de opname van voedingsstoffen is verstoord. Fecale incontinentie kan zich ontwikkelen.
Bij 8 van de 10 patiënten zijn de longen aangetast. Fibrose van het longweefsel ontwikkelt zich en de druk in het longslagaderstelsel neemt toe. Bij nierbeschadiging treedt acuut of chronisch nierfalen op. Soms is er acute nefropathie veroorzaakt door veranderingen in de niervaten, wat leidt tot 50% mortaliteit.
Heeft luchtpijp last van sclerodermie? Ja, dit is mogelijk als de patiënt het Sjogren-syndroom heeft - droge slijmvliezen. Behandelt naast de luchtpijp ook de ogen, mond, vagina.
Veranderingen in het werk van het hart manifesteren zich door ritmestoornissen, verminderde contractiliteit, ischemie. Er kan asymptomatische fibrose zijn, alleen gediagnosticeerd volgens electro- en echocardiografie.
Bij de meeste patiënten in het bloed wordt bepaald door een van de bovengenoemde autoantilichamen. Na verloop van tijd verandert het uiterlijk van deze antilichamen niet. Dit komt waarschijnlijk door verschillende genetische afwijkingen bij specifieke patiënten. Auto-antilichamen kunnen zelfs vóór de ontwikkeling van symptomen worden gedetecteerd, wat belangrijk is bij de diagnose.
Sclerodermie en zwangerschap zijn in de meeste gevallen verenigbaar. Meestal vindt de bevruchting zonder problemen plaats, de eerste helft van de zwangerschap verloopt normaal. In de tweede helft van de zwangerschap neemt het risico op complicaties toe:
Bovendien kan pijn in de gewrichten en spieren, vasculaire aandoeningen, zwelling en hyperpigmentatie van de huid verschijnen of verergeren tijdens de zwangerschap. Over het algemeen is de wederzijdse invloed van zwangerschap en ziekte niet voldoende onderzocht, maar in de meeste gevallen is vruchtbaarheid niet gecontra-indiceerd.
In 2013 publiceerde het Gemengd Comité van het American College of Rheumatology en de European League against Rheumatism herziene classificatiecriteria. De voorgaande criteria worden echter veel gebruikt om de kwaliteit van de diagnose te verbeteren.
Criteria voor de diagnose van sclerodermie bij volwassenen:
De algehele score wordt bepaald door het maximale aantal punten in elke categorie toe te voegen. Met een score van 9 of meer wordt de ziekte geclassificeerd als gedefinieerde sclerodermie.
De sensitiviteit en specificiteit van deze criteria overschrijdt 90%.
In Rusland worden traditioneel de diagnostische criteria van N. G. Guseva gebruikt. Ze bevatten basis- en extra functies.
Belangrijkste kenmerken:
Extra functies:
Diagnose van sclerodermie in een vroeg stadium is gebaseerd op de definitie van het syndroom van Raynaud en zwelling van de handen. Elke patiënt moet een bloedonderzoek ondergaan om de antinucleaire factor te bepalen. Als de test positief is, moet de patiënt worden doorverwezen naar een specialist.
Welke dokter behandelt sclerodermie?
Als u deze ziekte vermoedt, moet u contact opnemen met een ervaren reumatoloog.
De tweede fase van de diagnose omvat capillaroscopie en sclerodermietests: de definitie van auto-antilichamen. Wanneer de diagnose wordt bevestigd, wordt een onderzoek van het hart, de longen en de slokdarm uitgevoerd. Het werk van de lever en de nieren wordt geëvalueerd (met mogelijke biliaire cirrose, bilirubine en astma zijn verhoogd, in het geval van nierfalen, creatinine en bloedureum zijn toegenomen).
Screening (massascreening van de populatie) voor de detectie van sclerodermie is niet van toepassing.
Om het risico van het fenomeen van Raynaud zo klein mogelijk te houden, is het noodzakelijk om de patiënt te leren niet te oververhitten en hypothermie te vermijden, om het stoppen met roken aan te moedigen, inclusief de passieve. De patiënt moet huidletsel voorkomen, vooral op de vingers, en het langdurige effect van kou op hen.
Is het mogelijk om het bad te bezoeken voor sclerodermie?
Zowel hypothermie als oververhitting kan een patiënt met deze ziekte beschadigen. Het wordt aanbevolen om het bezoek aan het bad te beperken, warme baden uit te sluiten.
Dieet voor sclerodermie moet compleet zijn qua samenstelling en caloriegehalte. Voedsel wordt beter opgenomen in een halfvloeibare of armoedige hitte, in kleine porties. Het is noodzakelijk om scherpe, zoute en andere irriterende producten te vermijden, om het gebruik van koffie te weigeren.
De volgende groepen medicijnen worden gebruikt:
Naast systemische middelen worden ook zalven met glucocorticoïden, indomethacine, Solcoseryl, Heparine en Troxevasin gebruikt. Ze faciliteren de manifestaties van het syndroom van Raynaud.
Homeopathie behandeling voor deze ziekte kan alleen worden uitgevoerd door een gekwalificeerde technicus. Deze medicijnen kunnen de progressie van de ziekte vertragen, maar zelfmedicatie is onaanvaardbaar. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum album, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur en enkele anderen worden gebruikt. Er wordt aangenomen dat de belangrijkste indicatie voor het ontvangen van homeopathische geneesmiddelen oppervlakkige sclerodermie is.
In ernstige gevallen wordt de mogelijkheid van hemodialyse en transplantatie van de nieren en longen beschouwd, aangezien geneesmiddelen niet langer het gewenste effect hebben.
Het is duidelijk dat folkremedies voor de behandeling van sclerodermie alleen een symptomatisch effect kunnen hebben en alleen na raadpleging van een arts kunnen worden gebruikt. Er zijn dus aanwijzingen dat deze planten helpen:
Traditionele behandelmethoden mogen niet in de plaats komen van een volledig onderzoek en behandeling door een reumatoloog. Bedenk dat systemische sclerodermie een dodelijke ziekte is, om te bestrijden waarvoor u de modernste methoden moet gebruiken.
Het is onmogelijk om sclerodermie te genezen, maar om de kwaliteit van leven te verbeteren, is het noodzakelijk om dergelijke patiënten voortdurend te rehabiliteren: fysiotherapie en massage, fysiotherapie, educatieve programma's, sanatorium-resortbehandeling (voornamelijk therapeutische modder en baden).
De vijfjaarsoverleving voor systemische sclerodermie is 80% en voor beperkte huidlaesies is dit ongeveer 90%.
Factoren die de prognose verergeren:
Mogelijke complicaties en gevolgen:
Hoeveel mensen leven met sclerodermie?
Met een gunstig verloop, de afwezigheid van de bovengenoemde complicaties, nadert de levensverwachting normaal. Ongeveer 1 op de 8 mensen sterft echter binnen 5 jaar na het bevestigen van de diagnose. Systemische sclerodermie gaat gepaard met het hoogste sterftecijfer onder alle systemische ziekten. Mogelijke doodsoorzaken:
Morphea - een chronische bindweefselziekte die wordt gekenmerkt door het verschijnen in verschillende gebieden van lokale ontsteking foci lichaam (erytheem, oedeem), gevolgd door de vorming daarin sclerose en / of atrofie van de huid en onderliggende weefsels.
De etiologie van gelokaliseerde sclerodermie is niet bekend. In de pathogenese van de ziekte spelen auto-immuunziekten, verhoogde synthese en afzetting van collageen en andere componenten van het bindweefsel in de huid en het onderhuidse weefsel, microcirculatoire stoornissen, de hoofdrol.
De incidentie van gelokaliseerde sclerodermie is 2,7 gevallen per 100.000 inwoners, de prevalentie is 2 gevallen per 1000 inwoners. In de Russische Federatie bedroeg de incidentie van sclerodermie in 2014 3,9 gevallen per 100.000 inwoners.
De ziekte komt voor bij leden van welk ras dan ook, vaker bij vrouwen dan bij mannen (2,6: 1).
Er is geen algemeen aanvaarde classificatie.
De volgende vormen van gelokaliseerde sclerodermie worden het vaakst onderscheiden.
Lineaire sclerodermie Record bekijken
andere klinische vormen van sclerodermie
Bij sommige patiënten kunnen manifestaties van verschillende vormen van de ziekte tegelijkertijd voorkomen.
Patiënten kunnen klagen over jeuk, pijn, tinteling en strakheid van de huid, bewegingsbeperkingen in de gewrichten, veranderingen in het volume en deformatie van de getroffen gebieden.
Het is gebruikelijk om drie stadia in de ontwikkeling van sclerodermafocus te onderscheiden: erytheem / oedeem, sclerose (verharding) en huidatrofie. Deze stadiëring wordt echter niet bij alle patiënten waargenomen. In typische gevallen begint de ziekte met het verschijnen op de huid van roze, roze-paarse, lividny of hyperpigmenteerde vlekken rond en / of strookvormig, soms met tekenen van oedeem. In het stadium van sclerose in vlekken worden foci van ivoorkleurige huid gevormd met een glad oppervlak en een karakteristieke wasachtige glans. Aan de rand van de laesies wordt vaak een ontstekingscolus van mauve of roze-mauve kleur waargenomen, wat een indicator is van de activiteit van het proces. Op plaatsen met een nederlaag is de huid slecht opgevouwen, zweten is verminderd of afwezig, de functie van de talgklieren en de haargroei zijn aangetast. Na verloop van tijd kan het aanhalen van de huid verminderen. In het stadium van atrofie in de foci van sclerodermie ontwikkelt zich huidatrofie, verschijnen telangiectasieën, aanhoudende hyper- of hypopigmentatie.
Tijdens de vorming van diepe foci van sclerodermie, kunnen naast de huid, de volgende weefsels bij het pathologische proces betrokken zijn: subcutaan weefsel, fasciae, spieren en botten.
Plaque sclerodermie wordt gekenmerkt door het verschijnen van erytheem en / of huidverharding van een afgeronde vorm op het hoofd, de romp of ledematen met een typisch klinisch beeld.
Nodulaire (keloïdachtige) sclerodermie wordt gekenmerkt door de vorming van enkele of meerdere knobbeltjes of knopen op de huid die op keloïde littekens lijken. Laesies ontwikkelen zich in de regel bij patiënten die niet de neiging hebben om keloïden te ontwikkelen; hun uiterlijk is niet geassocieerd met eerder trauma. De huid in de foci van sclerodermie is vleeskleurig of gepigmenteerd; de meest voorkomende lokalisatie is de nek, romp, bovenste ledematen.
Knoestige (keloïde-achtige) sclerodermie
Bij lineaire sclerodermie ontstaan er brandpunten van erytheem en / of sclerose van een lineaire vorm op de huid, meestal gelokaliseerd op de ene helft van het lichaam of langs de neurovasculaire bundel. Laesies komen vaak voor op het hoofd of de ledematen.
Lineaire sclerodermie op het gezicht en de hoofdhuid ziet er meestal uit als een dicht koord van sclerosed huid, waarin er geen haargroei is (de vorm van een "zwaard"). Na verloop van tijd wordt het oppervlak van de focus gladder en vormt het een terugtrekking veroorzaakt door atrofie van de huid, spieren en botweefsel.
Bij gegeneraliseerde sclerodermie is er het verschijnen van meerdere brandpunten van erytheem en / of verharding van de huid, die zich op verschillende delen van het lichaam bevinden en vaak samenvloeien in uitgebreide laesies.
Diepe sclerodermie wordt gekenmerkt door het verschijnen van diepe haarden van huidverstrakking en subcutaan weefsel. De huid over de laesies is licht gepigmenteerd of niet veranderd.
Panskleroticheskaya uitschakelen scleroderma is de meest ernstige vorm van de ziekte, waarbij alle lagen van de huid en onderliggende weefsels tot op het bot beïnvloedt vaak gevormd gewrichtscontracturen ledematen misvorming en lang bestaande maagzweer. Deze vorm van sclerodermie wordt meestal waargenomen bij kinderen, vordert snel, is resistent tegen therapie en is vaak dodelijk.
Pansclerose Sclerodermie uitschakelen
Bulleuze sclerodermie wordt gekenmerkt door het verschijnen van transparante blaasjes in de foci van sclerodermie, vaak gepaard gaand met bloedingen.
Idiopathische atrofodermie Pasini-Pierini wordt door veel deskundigen beschouwd als een oppervlakkige variant van gelokaliseerde sclerodermie. Klinisch manifesteert het zich als een al lang bestaande, enigszins naar beneden vallende, gevlekte brandpunten van bruine of grijs-bruine kleur met een violet-lila schaduw, waarin er geen verharding van de huid is. Foci bevinden zich meestal op de romp en de bovenste ledematen.
Idiopathische atrofodermie Pasini-Pierini
Progressieve atrofie persoon Parry Romberg is een van de meest ernstige en resistent tegen therapie vormen van de ziekte, die ontstaat wanneer een geleidelijke terugtrekking en vervorming van de zijkant van het gezicht met betrokkenheid bij het ziekteproces van de huid, onderhuids weefsel, spieren en botten van de aangezichtsskelet. Deze symptomen kunnen worden gecombineerd met andere manifestaties van gelokaliseerde sclerodermie, evenals gepaard gaan met oogbeschadiging en verschillende neurologische aandoeningen, waaronder epilepsie.
Parry-Romberg heeft te maken met hemiatrofie
Lichen sclerosus Tsumbusha (synoniem: witte stip, scleroderma teardrop) laesie gepresenteerd parelachtige witte vlekken, papels en plaques met een glanzend oppervlak, soms confluent foci met geschulpte lijnen en scherpe randen. Erythemateuze corolla van roze of rood-lila kleur kan worden waargenomen rond de uitbarstingen. De huid in de laesies is vaak geatrofieerd, gemakkelijk te verzamelen in de plooi van het type "gekreukt tissuepapier".
scleroatrophic lichen Tsumbusha
De diagnose is gebaseerd op anamnese en klinisch beeld van de ziekte.
Om systemische sclerodermie en andere ziekten van het bindweefsel uit te sluiten, is het noodzakelijk om een reumatoloog te raadplegen.
Er zijn consultaties nodig om de bijbehorende ziekten en contra-indicaties voor de behandeling te identificeren:
In aanwezigheid van flexiecontracturen, skeletafwijkingen en cosmetische gebreken, is het noodzakelijk om een chirurg te raadplegen om te beslissen over de chirurgische correctie.
Om de activiteit van het pathologische proces te verduidelijken, complicaties van de ziekte te identificeren, systemische sclerodermie en andere ziekten van het bindweefsel uit te sluiten, evenals contra-indicaties voor behandeling, zijn de volgende studies noodzakelijk.
Aanvullende laboratorium- en instrumentele studies:
Gelokaliseerde scleroderma moet worden onderscheiden van ziekten zoals keloïd en hypertrofe littekens, littekens alopecia, scleroderma en andere bindweefselziekten, diffuse eosinofiele fasciitis Shulman, skeredema Buschke, lipodermatosclerose, skleromiksedema, lipoïde necrobiose, cellulitis.
Minder vaak gelokaliseerde scleroderma onderscheiden van Lyme-borreliose, sklerodermopodobnoy vormen van chronische reactie "graft versus host", straling fibrose, sklerodermopodobnoy vormen van basaalcelcarcinoom syndroom "harde huid", nefrogene systemische fibrose latere cutane porfyrie, sarcoïdose, amyloïdose, Werner syndroom, fenylketonurie, bindweefsel naevus, POEMS-syndroom, geïnduceerde scleroderma-achtige ziekten veroorzaakt door het gebruik van geneesmiddelen en voedseladditieven (bleomycine, itamina K, L-tryptofaan), gebruik siliconen prothesen, contact met chemicaliën (hlorvinilom, organische oplosmiddelen), en anderen.
Algemene opmerkingen over therapie
De behandeling moet voor elke patiënt afzonderlijk worden gekozen, afhankelijk van de vorm, het stadium en de ernst van de ziekte, evenals de lokalisatie van laesies.
Patiënten met plaque, gegeneraliseerde en lineaire sclerodermie, evenals atrofodermie van Pasini-Pierini en extragenitaal scleroatrofisch korstmos met een geringe beschadiging van de huid en onderliggende weefsels, worden aangeraden om een behandeling met geneesmiddelen uit te voeren (met inbegrip van penicilline, hyaluronidase, vazo-actief, en daarna krijgt u 15 PUVA-therapie).
Patiënten met een actief, snel voortschrijdend beloop van de ziekte en ernstige ontstekingsverschijnselen (voornamelijk in de aanwezigheid van lineaire of multiple scleroderma-foci) blijken systemische glucocorticosteroïdgeneesmiddelen in een complexe behandeling te omvatten.
Patiënten met ernstige vormen van lokale sclerodermie met de vorming van een diepe laesie van de huid en onderliggende weefsels (lineair, gegeneraliseerd, panclerotische sclerodermie, progressieve hematologie van het gezicht Parry-Romberg) worden behandeld met methotrexaat als monotherapie of in combinatie met systemische glucocorticosteroïden.
In aanwezigheid van erosieve en ulceratieve defecten en oppervlakkige atrofie van de huid, wordt het gebruik van stimulatoren voor weefselregeneratie en in droge huid het gebruik van vochtinbrengende en verzachtende externe middelen getoond.
Soms kan spontane regressie van huidsclerose of een volledige oplossing van laesies optreden.
Indicaties voor hospitalisatie
Gegeneraliseerde vormen van sclerodermie
Methotrexaat - Bij ernstige vormen van lokale sclerodermie (lineair, gegeneraliseerd, pansclerotische sclerodermie, progressieve hemiatrofie van het gezicht van Parry-Romberg), is de effectieve behandelingsmethode het gebruik van methotrexaat in monotherapie of in combinatie met een glucocorticosteroïden systemisch effect.
Volgens gepubliceerde gegevens zijn de volgende behandelingsregimes met methotrexaat effectief:
Orale toediening van glucocorticosteroïdgeneesmiddelen kan een positief effect hebben met een actief, snel vorderend verloop van gelokaliseerde sclerodermie, maar na stopzetting van geneesmiddelen is de frequentie van recidieven hoog.
In sommige gevallen wordt de introductie van glucocorticosteroïdgeneesmiddelen direct in het centrum van sclerodermie aanbevolen.
Volgens gepubliceerde gegevens kan het gebruik van hyaluronidase leiden tot een afname van de huidururatie bij sclerodermie:
Hyaluronidase kan ook worden geïnjecteerd in de laesies door ultrafonophorese of elektroforese.
Procedures voor ultrafonophorese of hyaluronidase elektroforese worden dagelijks of om de andere dag uitgevoerd, 8-12 procedures worden voorgeschreven voor de cursus. Het is mogelijk om 2-3 kuren te voeren met een interval van 3-4 maanden.
Verschillende onderzoeken hebben een positief effect aangetoond bij de behandeling van patiënten met gelokaliseerde sclerodermapenicillamine [15-17]. Er is echter bewijs van de afwezigheid van enige verbetering in het huidproces bij het gebruik van dit medicijn.
Gezien het relatief grote aantal bijwerkingen en de mogelijkheid van toxische effecten, zelfs bij de behandeling met lage doses, wordt penicillamine de laatste jaren minder vaak voorgeschreven, voornamelijk in gevallen waarin er geen effect is van andere therapeutische middelen.
In de klinische praktijk wordt penicilline gedurende verschillende decennia gebruikt om gelokaliseerde sclerodermie te behandelen, hoewel er weinig publicaties zijn over de effectiviteit van het gebruik ervan [19, 20].
Er zijn aanwijzingen voor de effectiviteit van het gebruik bij de complexe behandeling van patiënten met gelokaliseerde sclerodermie van vasoactieve geneesmiddelen:
Therapie met vasoactieve geneesmiddelen wordt aanbevolen als herhaalde kuren met een interval van 3-4 maanden, slechts 2-3 kuren per jaar.
Actuele glucocorticosteroïdgeneesmiddelen
Bij de behandeling van beperkte vormen van lokale sclerodermie heeft extern gebruik van glucocorticosteroïdgeneesmiddelen een bepaald effect:
Bij het voorschrijven van lokale glucocorticosteroïde preparaten in de vorm van toepassingen, is het verloop van de behandeling 4-12 weken, indien gebruikt als occlusief verband, 2-3 weken.
Actuele calcineurineremmers.
In een gerandomiseerde, placebo-gecontroleerde studie toonde de effectiviteit van het gebruik van 0,1% tacrolimus zalf voor gelokaliseerde sclerodermie.
Behandeling met dimethylsulfoxide kan in sommige gevallen leiden tot een afname van erytheem en huidverharding in scleroderma-foci.
Stimulatoren van weefselregeneratie.
Ultraviolette therapie in het lange golflengtebereik (UVA-1 therapie, golflengte 340 - 400 nm)
UVA-1 therapie is een van de effectieve methoden voor de behandeling van plaque, gegeneraliseerde en lineaire sclerodermie, evenals extragenitale scleroatrofische lichen in het geval van ondiepe schade aan de huid en onderliggende weefsels.
PUVA-therapie met zowel oraal als uitwendig gebruik van de fotosensibilisator kan de huidaandoening in de foci van sclerodermie aanzienlijk verbeteren bij patiënten met fragmentarische, lineaire en gegeneraliseerde vormen van de ziekte, evenals extragenitale scleroatrofe lichen.
PUVA-therapie met orale fotosensitizer
Bestraling begint met een dosis van 0,25-0,5 J / cm2, de volgende enkele doses nemen om de 2-3 sessies toe met 0,25-0,5 J / cm2 tot een maximale dosis van 3-6 J / cm2. Procedures worden 2-4 keer per week uitgevoerd, het verloop van de behandeling is 20-60 procedures.
PUVA-therapie met uitwendig gebruik van de fotosensitizer
Bestraling begint met een dosis van 0,1-0,3 J / cm2, daaropvolgende enkele doses worden elke 2-3 sessies verhoogd met 0,1-0,2 J / cm2 tot een maximale waarde van 3,5-5 J / cm2. Procedures worden 2-4 keer per week uitgevoerd, de cursus bestaat uit 20-60 procedures.
UVA-1 en PUVA-therapie wordt zowel als monotherapie als in combinatie met medicatie uitgevoerd.
Echografie therapie voor sclerodermie:
Bij de behandeling van beperkte vormen van lokale sclerodermie kan het gebruik van ultrasone klanktherapie de intensiteit van de klinische symptomen van de ziekte helpen verminderen.
Het klinken van laesies wordt uitgevoerd met een oscillatiefrequentie van 880 kHz, een intensiteit van 0,05-0,8 W / cm2, een belichting van 5-10 minuten op het veld door een labiele techniek in een continue of gepulseerde modus. De cursus bestaat uit 10-15 dagelijkse procedures.
Het is mogelijk om herhaalde cursussen van ultrasone klanktherapie met een interval van 3-4 maanden te leiden.
Het is bekend dat laserstherapie met een lage intensiteit de circulatie van microbloed in de huid kan verbeteren. Sommige onderzoeken hebben de effectiviteit aangetoond van het gebruik van laserstherapie met een lage intensiteit bij de complexe behandeling van beperkte vormen van lokale sclerodermie.
De loop van de lasertherapie is 10-15 dagelijkse procedures. Herhaalde cursussen worden uitgevoerd met een interval van 3-4 maanden.
Laagintensieve lasertherapie.
Therapeutische gymnastiek en massage worden aanbevolen voor patiënten met een lineaire vorm van sclerodermie, terwijl ze bewegingen in de gewrichten beperken en contracturen vormen.
Chirurgische behandeling wordt in sommige gevallen uitgevoerd in de aanwezigheid van flexiecontracturen of cosmetische defecten (met gelokaliseerde sclerodermie van het type "sabelstaking", progressieve Parry-Romberg hemiatrofie). Chirurgische ingrepen worden uitgevoerd in de inactieve fase van de ziekte (bij afwezigheid van tekenen van sclerodermie-activiteit gedurende meerdere jaren).
Behandeling van zwangere vrouwen vindt plaats volgens strikt gerechtvaardigde indicaties, rekening houdend met de verhouding tussen de voordelen en mogelijke risico's voor de moeder en de foetus.
Het uitvoeren van PUVA-therapie tijdens zwangerschap en borstvoeding is gecontra-indiceerd.
Gelokaliseerde sclerodermie, die zijn oorsprong vindt in de kindertijd, duurt vaak een lange tijd over meerdere jaren: bij 30% van de patiënten blijft de ziekteactiviteit bestaan na hun meerderjarigheid. Meer dan 20% van de patiënten met gelokaliseerde juveniele sclerodermie kan verschillende niet-huidsymptomen (articulair, neurologisch, vasculair, oogheelkundig, respiratoir, enz.) Ervaren.
Bij juveniele sclerodermie bestaat het risico van de ontwikkeling van een aantal complicaties die leiden tot invaliditeit van patiënten: een afname van de lengte en afmeting van de ledematen, de vorming van contracturen, deformaties van het gelaat. In dit opzicht moet de behandeling van gelokaliseerde sclerodermie bij kinderen zo vroeg mogelijk worden gestart met een actievere behandeling. Daarom worden patiënten met ernstige vormen van de ziekte geadviseerd om methotrexaat voor te schrijven in de vorm van monotherapie of in combinatie met glucocorticosteroïdgeneesmiddelen met systemische werking als de eerste therapielijn. Met een dergelijke behandeling kan bij 74% van de patiënten langdurige remissie van de ziekte (2 jaar of meer) worden bereikt.
UVA-1-therapie wordt alleen aan kinderen voorgeschreven in ernstige vormen van de ziekte (lineair, gegeneraliseerd, pansclerotisch) in gevallen waarin er geen effect is van het gebruik van andere therapeutische middelen.
Het gebruik van PUVA-therapie bij kinderen is gecontraïndiceerd.
Vereisten voor behandelresultaten
Tactiek in afwezigheid van het effect van behandeling
Bij afwezigheid van het effect van het gebruik van geneesmiddelen wordt het voorschrijven van geneesmiddelen uit andere farmacologische groepen aanbevolen.
Bij afwezigheid van het effect van medicamenteuze behandeling, wordt het voorschrijven van UVA-1-therapie of PUVA-therapie aanbevolen.
Patiënten wordt geadviseerd om huidtrauma, hypothermie en oververhitting, stressvolle situaties te voorkomen.
ALS U VRAGEN HEEFT OVER DEZE ZIEKTE, NEEM DAN CONTACT OP MET EEN DERMATOVEROVEROLOGIST ADAEV H. M:
http://cupitman.ru/bolezni-kozhi/lokalizovannaya-sklerodermiya/